3月16日，筆者從上海兒童醫學中心貴州醫院獲悉，該院派駐專家陳會文教授帶領的心臟外科團隊近日為貴州胎齡29周、體重僅為1.3公斤的“Berry綜合征”早產兒成功實施心臟畸形矯治術，創下了該病種全世界最低體重、最小年齡紀錄。

手術中。

患兒妍妍（化名）是一名胎齡29+6/7周的早產兒，出生時體重僅為1290g。由於妍妍各臟器系統發育極不成熟，一出生便轉入上海兒童醫學中心貴州醫院新生兒重症監護室（NICU）接受治療，經心臟超聲及CTA心血管造影等檢查，姸姸被確診為Berry綜合征。

姸姸入院后，雖已給與改善心功能的藥物治療，但仍出現心功能惡化以及呼吸功能、胃腸道功能惡化的跡象。孩子的生命危在旦夕，上海兒童醫學中心貴州醫院迅速組織新生兒科、心胸外科、心血管科、麻醉科、重症醫學科、放射科、超聲科等進行多學科大會診。

經多學科討論，專家團隊一致認為需盡早為姸姸行心臟外科手術治療，術中完成主肺動脈窗修補術、主動脈弓重建以及恢復右肺動脈正確走行。

確定治療方案后，各團隊迅速響應，積極准備。因姸姸年齡小、體重極低、手術耐受性差、風險大，術前兒童心臟中心陳會文主任醫師團隊查閱大量文獻，為姸姸制定精准的手術方案。同時，反復模擬手術操作步驟以及對手術中可能遇見的問題進行預判，確保盡量縮短手術時間，達到手術糾正效果。

治療恢復中。

在陳會文主任醫師的帶領下，妍妍的手術順利實施，術后轉入心臟重症監護室進一步觀察治療。心臟外科監護團隊密切關注姸姸的病情變化，根據孩子不同階段的發育特點，進行精細的呼吸、循環、營養等綜合管理，對妍妍每天的奶量、靜脈補液和營養素都精確到小數點后1位﹔監護室護士在細若發絲的靜脈中置入中心靜脈PICC（經外周靜脈穿刺中心靜脈置管），為妍妍打開“生命通道”﹔此外，還多次請姸姸父母與孩子進行視頻探視，提供情感支持，增強信心。

通過精准的醫療干預，在多學科團隊2個多月的共同努力下，姸姸順利度過了低排、感染、喂養等重重難關，目前生命體征已平穩，體重已增加到2.2KG。

據了解，Berry綜合征是一種極為罕見的先心病，先心病的發病率為0.6%-0.8%左右，而Berry綜合征的發病率僅佔先心病的0.046%。Berry綜合征新生兒出生后不久即會因為大量的主動脈向肺動脈的分流、主動脈弓縮窄或離斷出現臨床症狀，表現為呼吸急促、體重不增、吃奶費力，以及下半身的青紫，甚至可能因為下半身供血不足出現腸壞死穿孔等嚴重的並發症。（圖/文 上海兒童醫學中心貴州醫院）

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