5月14日，筆者從上海兒童醫學中心貴州醫院獲悉，該院近日成功為一名14歲罕見病少年實施了腹腔鏡下精准解剖性肝切除術，順利攻克膽總管囊腫V型的復雜診療難題。此次高難度腹腔鏡多段肝切除手術的成功實施，不僅為復雜肝膽罕見病患兒提供了根治性治療方案，更有效夯實了區域兒童疑難重症的救治能力，讓患兒在家門口就能享受到優質兒科醫療服務。

據了解，14歲的小光（化名）因反復發作膽管炎、肝內膽管結石到上海兒童醫學中心貴州醫院就診。一查才發現，他患有一種發病率僅約百萬分之一的罕見病——膽總管囊腫V型。膽總管囊腫V型又稱Caroli病，是一種極為罕見的先天性肝內膽管畸形，如果不及時治療，遠期可能發展為肝硬化，甚至癌變。更為棘手的是，小光的病變已經累積到肝臟第4b、5、6段。這幾段肝組織，毗鄰重要血管及膽管結構，解剖關系復雜——不僅傳統開刀手術風險大，微創也是難上加難。

為了制定最優治療方案，上海兒童醫學中心貴州醫院啟動了多學科會診，並運用肝臟三維重建技術，精准評估病灶范圍，這相當於給肝臟拍了一張高清“立體透視圖”，病灶在哪兒、周圍血管和膽管怎麼走，全部一目了然。術中，手術團隊憑借嫻熟的腹腔鏡技術與精准解剖能力，精細分離病變肝段與正常肝組織，完整切除第4b、5、6段病灶，同時為小光最大限度保留了健康肝組織。

術后，小光生命體征平穩，恢復良好，未出現膽瘘、感染、出血等並發症，目前已順利出院。（唐應明、劉婷婷）