12次連續性腎臟替代治療（CRRT）、4輪血漿置換、枸櫞酸鈉抗凝精准調控……不到一歲的航航（化名）因咳嗽伴少尿、全身浮腫緊急收治上海兒童醫學中心貴州醫院兒童重症醫學科，檢查結果令人揪心：腎功能不全、嚴重貧血，心肝多器官接連拉響“警報”。

由於航航臨床表現復雜且缺乏典型性，初期診斷不明確，兒童重症醫學科第一時間啟動多學科會診（MDT）機制，為患兒制定精准救治方案。因航航母親有溶血尿毒綜合征既往病史，結合一系列檢查及臨床表現，最終確診航航為非典型溶血尿毒綜合征（aHUS）這一罕見疾病。

非典型溶血尿毒綜合征（aHUS）作為一種罕見危重病，易出現漏診誤診，若未及時干預會導致慢性腎衰竭、多器官功能衰竭，從而危及生命。而該疾病在嬰幼兒患者中的救治尤為復雜，由於患兒身體各項機能尚未發育完全，病情進展迅速，治療過程中對精准用藥和血液淨化技術中置管、抗凝、體外循環血量的管理要求高，同時也對患兒長時間、高強度治療的耐受性提出較高考驗。

據兒童重症醫學科黃棟主任介紹，非典型溶血尿毒綜合征主要由補體旁路調節蛋白異常所致，急性期病死率高，且病情反復，容易進展為終末期腎病，該病對多學科協作與精准個體化治療提出極高挑戰。

針對患兒復雜病情，治療團隊創新採用“精准阻斷 + 器官保護 + 系統管理”的三維診療策略。其中，血液淨化技術作為核心治療手段，累計實施12 次連續性腎臟替代治療（CRRT）及4次血漿置換，通過精細調節的枸櫞酸鈉抗凝方案，成功逆轉心、腎、肝等多器官衰竭﹔並聯合使用丙種球蛋白、糖皮質激素、新型補體抑制劑依庫珠單抗等綜合性治療精准阻斷病理進程，使患兒康復得到顯著改善，並康復出院。

據了解，兒童重症醫學科成立之初，就建立了血液淨化治療醫護團隊，並定期選派優秀的醫護人員外出學習先進的血液淨化治療理論和技術。現已能熟練開展嬰幼兒連續性血液淨化、單重血漿置換、雙重血漿置換、內毒素吸附、DNA免疫吸附、DPMAS、雜合人工肝等治療，並擁有6台連續性血液淨化設備及一台血液灌流機。

目前，上海兒童醫學中心貴州醫院已開展血液淨化治療的患兒最低體重為2.2千克。兒童重症醫學科將始終秉持著“一切為了孩子”的宗旨，以“技術破冰”攻克疑難重症，用“溫度護航”守護稚嫩生命，為更多患兒和家庭帶去希望。（吳悠然、余有才）

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